长期酗酒需提醒 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-28 07:44:48 来源：乌兰察布癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的疾疾，常见于心脏病病变。早先，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等史家新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，刊发在 American Society of Neuroradiology Magazine。

57 岁女性病变，20 年之前开始有中度酗酒史，近一个同月展现出近记忆及执行失常，特质改变，双足失调。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出脊髓轻度肿胀，整个脊髓高信号，结构沿用

诊疗：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以脊髓的底下层受累集中于，背层和腹层相对沿用，展现出「三明治征」。其他受累的脑细胞有之前连合、后连合、小脑脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床展现

认知障碍，双足极其，脑瘤猝死及昏迷。

主要基本特征

1. 心脏病病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脊髓高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术，可标示出 NAA/Cr 下式在疾疾猝死后的之前 4 个同月下降，随后再次出现乳酸山岭、细胞内山岭，这些发现与临床症状的恢复不符。

辨认诊疗

脊髓胶质瘤：人口为120人效应加剧脊髓肿大。

脱髓鞘：疾灶多半离散，垂直分布，呈 Dawson 指头征。